Actividad 2: Porfiria
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Porfiria
Las porfirias son un grupo de enfermedades hereditarias o adquiridas, ocasionadas por
alteraciones en la actividad de las diferentes enzimas que participan en la vía de
síntesis del Hemo, un compuesto químico que transporta el oxígeno y da a la sangre su
color rojo. Existen siete clases diferentes de porfirias, cada una de ellas con un cuadro
clínico particular, y su diagnóstico definitivo se obtiene mediante la realización de
análisis bioquímicos y enzimáticos. Al ser enfermedades poco frecuentes, clasificadas
dentro del grupo de las enfermedades raras, requieren, en algún momento de su
asistencia, de centros especializados para su atención.
En particular el tipo de Porfiria
eritropoyética congénita o enfermedad de Günther, producida por una anomalía
genética y hereditaria, se ha alzado con el título de "enfermedad de los
vampiros"; pero, aunque rara y llamativa, no sirve para explicar las
formas epidémicas del vampirismo debido a que es muy poco frecuente o
escasamente diagnosticada.
La enfermedad se caracteriza bioquímicamente
por una alteración genética de la actividad de la enzima encargada de
metabolizar las porfirinas pigmentos precursores del grupo Hemo componente de
la hemoglobina que se encarga del transporte de oxígeno en la sangre y le da su
característico color rojo. El resultado es una acumulación excesiva en los
tejidos de estas sustancias, lo cual clínicamente se manifiesta en una serie de
síntomas, signos y complicaciones que coinciden con ciertas características
atribuidas vampiros del folclore, como son:
Foto sensibilidad: El depósito de porfirinas
en la piel produce una hipersensibilidad a la luz solar de 400 o más nm de
longitud de onda, lo que desencadena un proceso de producción de peróxidos que,
al liberar oxígeno atómico en los tejidos, provoca destrucción celular,
manifestándose por un fuerte enrojecimiento, agrietamiento y sangrado de la
piel, formación de ampollas que se infectan fácilmente, causando erosiones y
úlceras que al cicatrizar dejan marcas y deformaciones en la zona afectada.
Además, el organismo en un intento de proteger la piel del sol desarrolla hirsutismo
o crecimiento anormal del vello en la frente, pómulos y extremidades y en zonas
inusuales como las palmas de las manos, característica que por ejemplo Bram
Stoker incluye en su novela al describir por primera vez al conde Drácula.
Deformidades faciales o "Facies
vampírica": Producida cuando las lesiones faciales son extensas, recidivantes
y mutilantes, destruyendo los labios (que dejan la dentadura al descubierto,
dando la apariencia a los dientes de ser de mayor tamaño que el normal), los
cartílagos de la nariz, mostrando frontalmente los agujeros nasales, o los
auriculares, dando ocasionalmente un aspecto puntiagudo a las orejas.
Igualmente, con la acumulación de porfirinas los ojos pueden aparecer de color
rojizo y en los dientes aparece la llamada eritrodoncia por el depósito
porfirínico en la dentina.
Palidez extrema y ansiedad por la sangre: Los
defectos en la producción de hemoglobina producen anemia con toda su
sintomatología característica, de la cual es destacable la palidez general, tal
y como se describe la imagen clásica del vampiro. Un tratamiento habitual de la
anemia son las transfusiones de sangre o del grupo Hemo, que no sólo mejoran la
anemia sino que frenan la producción de porfirinas y muchos atribuyen que por
esa razón los pacientes tiene ansiedad por la sangre. Antiguamente la
terapéutica médica para las anemias incluía beber sangre de otros animales, lo
cierto es que los jugos digestivos la destruyen y para tener cierto beneficio y
que pudiera absorberse una mínima parte del grupo Hemo, el paciente tendría que
ingerir más cantidad que la que se necesita vía intravenosa.
Intolerancia al ajo: Esta hortaliza, parte de
los elementos clásicos para ahuyentar vampiros, que se usa desde tiempos
antiguos al atribuírsele propiedades antisépticas, antiparasitarias, expectorantes
o hipotensivas, al parecer según estudios recientes produciría un bloqueo de la
coagulación de la sangre al inhibir la agregación plaquetaria y uno de sus
elementos, el di sulfuro de alilo, por otra parte, podría destruir el grupo
Hemo, todo lo cual podría aumentar el malestar del paciente con porfiria.
Disociación emocional o mental del paciente:
Este tipo de porfiria no trastorna, curiosamente, la sensación de bienestar del
enfermo, aunque por el tipo de vida al que se encuentra sometido es frecuente
que se alteren las facultades mentales, lo que podría explicar las obsesiones y
crueldades que se atribuyen a los vampiros.
Prevalencia entre grupos familiares: Aunque
la porfiria no explica bien las epidemias de vampiros, si puede asociarse al
mito por su prevalencia entre grupos poblacionales cerrados o familias endogámicas,
dado su mecanismo de transmisión genética, basándose en el derecho de pernada
frecuente en la sociedad feudal, lo cual supone la transmisión del material
genético del noble señor feudal afectado de porfiria a las familias de sus siervos
o del pueblo llano, produciéndose varios casos en un mismo periodo y con
relativa frecuencia y explicando así la prevalencia en el entorno familiar del
supuesto vampiro original. Por otra parte, entre las diversas variedades de la
porfiria (especialmente en la aguda intermitente, variegata y coproporfiria)
puede desencadenarse crisis por la ingesta de alcohol o por el estrés intenso
que se ocasionaría con relativa facilidad en el ámbito supersticioso de la
población crédula de los vampiros.
Enfermedades psiquiátricas
La atracción patológica por beber sangre ha
sido la causa de que en la historia se registren muchos casos de personajes
reales con conducta vampírica, cuya compulsión solo ha podido ser explicada
psiquiátricamente al no encontrarse un sustrato infeccioso o somático como en
las enfermedades antes descritas.
Psicosis y esquizofrenia son los diagnósticos
más frecuentes de los psiquiatras forenses y expertos en criminalística para
explicar la conducta vampírica de personajes reales, en su mayoría asesinos
seriales, como el caballero Gilles de Rais o la condesa Erzsébet Báthory antes
citados, y criminales contemporáneos mencionados por las noticias en nuestros
días.
Recientemente nuevas propuestas de
clasificación de los trastornos mentales relacionados con la sexualidad o de
las parafilias, asignan al vampirismo una categoría particular, deslindando y
diferenciando este trastorno de otras filias como la necrofilia o el sadismo,
para explicar y describir mejor la conducta criminal motivada por el placer
libidinoso derivado de la vista, contacto o bebida de sangre de sus víctimas.
RESPONDA
¿Qué relación hay
entre características presentan los vampiros y los enfermos de Porfiria?
¿Qué es la
Porfiria?
