Actividad 2:
La primera descripción moderna de la hemofilia se atribuye al doctor John Conrad Otto, un médico de Filadelfia que en 1803 publicó un tratado titulado “Recuento de una disposición hemorrágica existente en ciertas familias” (An Account of an Hemorrhagic Disposition in certain Families), en el que describió claramente las tres características cardinales de la hemofilia, una tendencia hereditaria a las hemorragias en varones que podía ser transmitida a través de sus hijas, quienes no eran afectadas, a sus nietos.
Otto
rastreó la genealogía de la familia de un paciente con hemorragias al que
estaba estudiando, hasta una ancestra que vivió cerca de Plymouth, New
Hampshire, a más de 500 km de distancia, casi 100 años antes.
No
obstante, la palabra “hemofilia” aparece por primera vez en una descripción del
trastorno escrita en 1828 por Friedrich Hopff (“Über die haemophilie oder die
erbliche Anlage zu todlichen Blutungen”), un discípulo de Johann Schönlein, uno
de los más destacados médicos clínicos del siglo XIX, en la Universidad de
Zurich. No fue sino hasta 1952 cuando se distinguió a la hemofilia B del tipo
A, y con frecuencia durante años se le denominó “enfermedad de Christmas”,
debido al apellido del primer niño al que se le reportó dicho trastorno.
La
hemofilia es a veces llamada “la enfermedad real” debido a que la padecen
diversos miembros de familias reales europeas. La reina Victoria no tenía
antepasados con el trastorno, pero poco después del nacimiento de su último
hijo, Leopoldo, en 1853, fue evidente que padecía hemofilia; por lo tanto, la
reina Victoria constituye un ejemplo de que el trastorno puede surgir como una
mutación espontánea. Leopoldo murió a los 31 años a causa de una hemorragia
intracerebral debida a una caída. Dos de las hijas de la reina Victoria, Alice
y Beatrice, también fueron portadoras de la hemofilia. Ellas transmitieron el
padecimiento a diversas familias reales de Europa, incluyendo España y Rusia.
Tal
vez la persona más famosa afectada por el trastorno haya sido el hijo del Zar
Nicolás II de Rusia, Alexis, nacido en 1904.
El
caso más famoso de la hemofilia fue el del último zarevich de Rusia: Alexis
Nikoláyevich Románov, pasado por su madre transmisora Alexandra de Hasse, nieta
de la reina Victoria de Inglaterra, transmisora también de esta enfermedad.
La
historia de la hemofilia es, probablemente, tan antigua como la del mundo, pero
la difusión de su conocimiento se debe en gran parte a los descendientes de la
Reina Victoria de Inglaterra.
La
reina Victoria nació en 1819 y sucedió en el trono a su tío Guillermo IV en
1837. Tres años más tarde se casó con Alberto con quien tuvo nueve hijos, de
los cuales Leopoldo fue su único varón hemofílico y al menos dos de sus hijas,
Alicia y Beatriz, eran portadoras. Leopoldo se casó a la edad de 29 años con
Helena Waldeck con quien tuvo dos hijos. Murió por hemorragia cerebral tras una
caída, al igual que su nieto hemofílico Ruperto. Por su parte Alicia, una de
las hijas portadoras de Victoria, se casó en 1862 con Luis IV con quien tuvo
siete hijos. De los dos hijos varones uno, Federico, era hemofílico, y de las
cinco hijas por lo menos dos de ellas, Alejandra e Irene, eran portadoras.
Federico murió a los tres años por hemorragia. Alejandra llegó a ser zarina de
Rusia al casarse con Nicolás II en 1894. Su quinto y único hijo varón, Alexei,
nacido en 1904 y heredero de la corona, es posiblemente el hemofílico más
famoso del mundo por la dramática historia de su familia asesinada durante la
revolución bolchevique.
Árbol
genealógico de la Reina Victoria
La
otra hija portadora obligada de la princesa Alicia, Irene, se casó con su primo
Enrique de Prusia con quien tuvo tres hijos varones de los cuales dos, Waldemar
y Enrique, fueron hemofílicos. Waldemar murió a los 56 años sin dejar
descendencia mientras que Enrique murió a los cuatro años de una hemorragia
Beatriz,
la segunda de las hijas portadoras de la reina Victoria, transmitió la
enfermedad a la familia real española al casarse con el príncipe de Battenberg
en 1885. Tuvieron 4 hijos, una mujer portadora y tres varones de los cuales
Leopoldo y Mauricio eran hemofílicos. El primero murió a los 33 años tras una
intervención quirúrgica después de sufrir una caída mientras que Mauricio murió
en combate durante la I Guerra Mundial a los 23 años de edad. Ninguno de los
dos tuvo descendencia.
Victoria
Eugenia, la hija portadora de Beatriz, se casó con Alfonso XIII de España en
1906. Tuvieron 7 hijos, cinco varones y dos mujeres, de los cuales Alfonso y
Gonzalo padecían la enfermedad. Era la abuela paterna del actual monarca
español Juan Carlos I
A
los pocos días de nacer Alfonso se procedió a su circuncisión, algo que se
acostumbraba a hacer en la Casa Real, comprobándose entonces que el “misterio
genético” proveniente de la reina Victoria estaba alojado en la sangre del
príncipe de Asturias dado que la hemorragia de la banal incisión no cesaba. Tan
pronto su dolencia fue conocida las monarquías europeas más importantes se
negaron a comprometer el futuro de sus princesas. Alfonso murió en 1938 a los
31 años de edad por hemorragia interna tras sufrir un accidente de tráfico.
Gonzalo,
el otro hijo hemofílico de Alfonso XIII, murió sin dejar descendencia cuando
contaba 20 años debido también a un leve accidente de tráfico que le ocasionó
una muy grave hemorragia interna.
Las
dos hijas de Alfonso XIII, Beatriz y Mª Cristina, como hijas de portadora
hemofilia son posibles portadoras de la enfermedad.
Entre
los descendientes de la reina Victoria, e incluyéndola a ella como portadora
obligada, han existido un total de 11 varones hemofílicos más uno o dos
posibles afectados, 7 portadoras obligadas y 76 posibles portadoras.
Descendencia
El
matrimonio tuvo un total de siete hijos, cinco varones y dos mujeres:
-
Alfonso (1907–1938), príncipe de Asturias, nació hemofílico y renunció a sus
derechos al trono en 1933para contraer matrimonio con una plebeya, Edelmira
Sampedro,.
-
Jaime (Jaime Leopoldo Isabelino Enrique) (1908–1975), infante de España,
sordomudo como consecuencia de una operación en su infancia, renunció a sus
derechos al trono en 1933
-
Beatriz (1909–2002), infanta de España y
unida en matrimonio con la familia nobiliaria italiana de los Torlonia.
-
Fernando, nacido muerto en 1910.
-
María Cristina (María Cristina Teresa Alejandra) (1911–1996), infanta de España
y casada en Italia con el Conde Marone.
-
Juan (Juan Carlos Teresa Silvestre Alfonso) (1913–1993) infante de España y
conde de Barcelona, pretendiente al trono desde 1941 hasta 1977. Fue quien
heredó los derechos dinásticos y traspasó a su hijo Juan Carlos I, actual rey
de España. De lo que no cabe duda es que Juan Carlos I, sus hermanas y
descendientes están genéticamente exentos de padecer la enfermedad, dado que
descienden de un hijo sano (Juan, conde de Barcelona) de doña Victoria Eugenia,
y no por línea femenina. A día de hoy, que sepamos, no queda ningún rastro de
la hemofilia entre los miles de descendientes que tiene la reina Victoria,
fallecida hace poco más de 110 años.
-
Gonzalo (Gonzalo Manuel María Bernardo) (1914–1934), infante de España, nacido
hemofílico.
ACTIVIDADES
1.
Leerlo y grabarlo
2.
Completar el contenido del árbol genealógico, con
imágenes de los protagonistas y de los países en que vivieron copiadas de la
red
3.
Representar el contenido de la historia, en comics,
con un generador de historietas
